作者：首都醫科大學附屬北京地壇醫院口腔科（付茜、楊昆），皮膚科（劉彥春），病理科（周新剛），感染一科（肖江）
獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiencysyndrome，AIDS）是人類免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）侵犯人體免疫系統后，造成免疫系統功能進行性下降，導致各種機會性感染和腫瘤發生的綜合征。其中，卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma，KS）是最常見的AIDS相關性腫瘤。現報道1例口腔科首診的AIDS相關的KS。
1.病例資料：
患者男性，47歲，漢族，因發現口腔硬腭右側腫塊20 d，于2014年4月至首都醫科大學附屬北京地壇醫院口腔科首診。主訴：20 d前無明顯誘因右上后牙腭側出現黃豆大小腫塊，后逐漸增大，無痛，對應后牙松動。近半年自覺周身皮損加重，頻繁出現咳嗽、聲音嘶啞等類似感冒癥狀。有皮膚病史十余年，外院診斷“濕疹”。否認外傷史、手術史、輸血史、靜脈吸毒史、藥物過敏史及其他特殊病史。2.5年前曾有非婚性行為史。無類似家族病史。無吸煙、無飲酒。
查體：一般情況可，系統檢查未見明顯異常。型舌側牙齦及硬腭處可見紫紅色結節狀增生物（圖1），3 cm×2 cm×1cm大小，質地軟，中央有潰瘍。2牙合面可見充填物，舌側牙齦退縮至根中1/3，II度松動。腭部正中可見白膜及充血面，用力擦拭可去除白膜。四肢及軀干皮膚可見泛發的色素沉著及褐色丘疹。
圖1患者初診時口內像示硬腭右側及牙齦紫褐色增生物，中央有潰瘍
實驗室檢查：血清抗HIV抗體初篩及確認試驗陽性。血常規中白細胞8.57x109/L，中性粒細胞4.73×109/L，紅細胞5.13×1012/L，血紅蛋白162 g/L，血小板221×109/L。肝功能檢查提示丙氨酸轉氨酶30.4 U/L，天冬氨酸轉氨酶23.8 U/L，總蛋白90.5 g/L。CD4細胞計數51個/μl（參考值為706~1125個/μl），CD4/CD8為0.04（參考值為1.00~2.00），HIV病毒載量15 859 copies/ml（檢測下限為20 copies/ml）。
硬腭增生物活體組織病理檢查：（上腭黏膜）被覆鱗狀上皮之黏膜組織，真皮層可見異型的梭形細胞彌漫浸潤，裂隙狀血管伴紅細胞漏出，可見病理性核分裂象（圖2）。免疫組化結果示CD31（+）、CD34（+）、細胞角蛋白（-），平滑肌肌動蛋白（+），波形蛋白（+），符合KS的診斷（圖3）。腭部白膜涂片鏡檢可見念珠菌菌絲。結合患者的流行病學史、臨床表現、實驗室檢查及口腔活體組織病理學結果，診斷為AIDS、KS及口腔念珠菌感染，7牙周牙髓聯合病變。
圖2患者口腔硬腭增生物組織可見大量梭形細胞及紅細胞外滲（HE染色低倍放大）；圖3患者硬腭增生物組織內的梭形細胞及血管內皮細胞（免疫組化染色低倍放大）
患者確診后轉至感染科治療，繼續完善頭顱、胸部、腹部和盆腔CT，未提示KS內臟轉移，完善細菌、結核、真菌、弓形體等AIDS常見機會性感染的病原檢測均為陰性。
治療計劃：該患者診斷明確后，予以氟康唑（100 mg，1次/d）治療念珠菌感染，同時給予高效抗反轉錄病毒治療（highly active antiretroviral therapy，HAART），采用奈韋拉平片（0.2 g，2次/d）、拉米夫定片（0.3 g，2次/d）、司他夫定膠囊（30 mg，2次/d）聯合抗病毒治療。對KS暫未使用化療方案，定期門診復查。
8個月后復查顯示：患者口腔腭部KS及白膜完全消退（圖4）。血常規檢查示白細胞4.5×109/L，中性粒細胞1.93×109/L，紅細胞5.03×1012/L，血紅蛋白171g/L，血小板192×109/L。CD4細胞計數91個/μl，CD4/CD8。為0.10，HIV病毒載量為陰性。肝功能及腎功能檢查均未見明顯異常。
圖4高效抗反轉錄病毒治療8個月后口內像，示腭部卡波西肉瘤及白膜已完全消退
2.討論：
KS臨床上分4型：經典型、非洲型、免疫抑制相關型和AIDS相關型，發病部位可累及皮膚黏膜、淋巴結及內臟。AIDS相關型KS的發生與人皰疹病毒8型感染、HIV誘導的免疫抑制等多因素有關。
AIDS相關型KS臨床多見于中青年男性，與其他類型相比其口腔損害最常見，約20%HIV感染者的KS始發于口腔，約70%HIV感染者的KS可侵犯口腔。最好發于腭部，其次是牙齦和舌背，也可侵犯頜骨。
口腔KS最初表現為突出于皮膚或黏膜表面的斑片，后逐漸擴大融合成斑塊、結節，大小可以從幾毫米至幾厘米，顏色由粉色逐漸轉變為深棕色。
本例患者為中年男性，有不潔性行為史，口腔發現硬腭部紫紅色結節狀腫塊，經過病理和實驗室檢查確診為AIDS相關型KS。本例KS呈結節狀，中心潰瘍，病損累及76舌側牙齦和硬腭，患者同時存在7牙周牙髓聯合病變，臨床上需要與7的牙周膿腫、牙齦瘤等鑒別，還要避免因僅關注口腔疾病而延誤全身病情。KS的典型特征以梭形細胞增生、裂隙狀血管、紅細胞外滲及慢性炎性細胞浸潤為主。
本病例的病灶組織病理檢查可見大量梭形細胞、血管裂隙及紅細胞滲…，免疫組化證實梭形細胞是血管內皮源性，符合KS的病理學診斷，組織學分期為結節期，病理檢查中還需與血管瘤、化膿性肉芽腫、血管肉瘤等疾病鑒別。HAART是目前治療AIDS的一線藥物。進展緩慢、局限于皮膚黏膜的AIDS相關型KS可首選HAART治療，發展迅速、癥狀明顯、累及內臟的AIDS相關型KS需先行全身化療，等病情穩定后再行HAART治療。
本例患者除口腔和皮膚外全身CT未見內臟KS侵犯，故首選HAART治療，方案為司他夫定+拉米夫定+奈韋拉平，經8個月治療后口腔KS消退，CD4較基線水平明顯上升，提示HAART治療有效提高了機體免疫力，遏制了KS的發展。目前，KS發病后1年死亡率高達30%，及時啟動HAART是降低KS發生率和死亡率的關鍵。對于局限的、對系統治療反應不佳的口腔KS，也可選擇局部治療，如手術切除、激光、病損內注射化療藥物及局部放療等。本例KS發生于口腔黏膜和皮膚，病理確診后制定了正確的治療方案，并積極門診隨訪，經過8個月治療患者KS已基本治愈，提示預后良好。本病例提示：AIDS相關疾病可首診于口腔科，口腔醫師應熟悉AIDS相關疾病的口腔臨床表現，不應忽略實驗室和組織病理學檢查，以免漏診或誤診，耽誤病情。
來源：中華口腔醫學雜志2015年4月第50卷第4期
