牙本質發育不全（dentinogenesis imperfect，DI）是一種人類遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，導致人體中胚層發育不良，從而出現乳牙或恒牙牙本質發育不全的癥狀。DI是一種牙本質發育異常的疾病，發病率約1：8000。一些學者根據臨床表現將此類疾病進行分型。Ⅰ型DI又叫成骨不全癥；Ⅱ型DI無成骨不全癥狀，稱為遺傳性乳光牙本質；Ⅲ型DI被稱為“Brandywine型”。DI牙表現為似琥珀色，且切緣以及咬合面出現不同程度的磨耗。X線片顯示DI牙根管部分或全部堵塞。組織學上，DI牙的釉質是正常的，但牙本質中出現不規則的牙本質小管和大面積鈣化不全區，與正常牙本質相比較，其牙本質小管的直徑較大但數量較少。所以，修復治療DI牙的關鍵在于盡量保留剩余的牙體組織，以預防病變牙本質發生齲壞和過度磨耗。
1，病例報告
患者，男，27歲，2013年9月因“牙齒顏色、外形不美觀”來華西口腔醫院修復科就診。患者口內牙呈棕黃色，牙冠短小（圖1A~C）。患者身體其他部位未見明顯異常。家族史提示患者的母親和外公有相同癥狀。
臨床檢查：26、35、46缺失，余留牙磨耗較重，釉質部分或全部喪失，34—45均為平齊齦緣的殘根，16、27、36、37、47為Ⅱ度松動，全口牙無明顯疼痛，上下頜間距離適中（28、38牙有咬合關系）。全景片顯示口內全部牙的根管均完全堵塞，16、27、36、37、47根尖周有明顯暗影（圖1D）。
其中1顆無法保留的患牙拔出后經掃描電子顯微鏡觀察，與正常牙比較，顯示患牙牙本質小管不規則鈣化且幾乎完全封閉（圖2）。
診斷：遺傳性乳光牙本質。
治療方案：最理想的治療方案是種植義齒進行牙列重建。但由于患者經濟原因，最終選擇烤瓷冠橋修復上頜牙，活動義齒修復下頜牙。
治療過程：拔除16、27、36、37、47，因為這些牙松動且有慢性炎癥，沒有保留價值。拔牙傷口愈合后，開始修復治療。首先確定患者頜間垂直距離，由于28、38有咬合接觸，且固有垂直距離適中，所以無需升高咬合。取診斷模型后上牙合架。12、13、21、22、23、24殘冠，均位于齦上，可以作為固定義齒的基牙。Shetty等曾報道此類牙未行根管治療情況下的樁冠修復，效果良好。
經牙體牙髓科會診，12、13、21、22、23、24在不接受根管治療下擬行纖維樁-樹脂核-烤瓷冠修復，上頜缺失牙行常規固定橋修復。隨后在診斷模型上制作診斷蠟型，患者對診斷蠟型效果認可后行12、13、21、22、23、24的樁核制作以及11、14、15、17、25、28牙體預備（圖3A）。制取上頜模型（圖3B）后試戴暫時冠，患者滿意。后制取下頜模型，下頜擬行金屬支架活動義齒修復。待上下頜義齒制作完畢后（圖3C、D），試戴上頜烤瓷冠橋以及下頜活動義齒（圖3E、F），調整咬合，患者對美觀以及咀嚼功能滿意。隨訪半年，患者自述無異常，臨床檢查未見明顯異常（圖3G）。
2，討論
牙本質發育不全患牙的治療原則是保護剩余牙體組織和恢復咀嚼功能，同時還要考慮功能、美觀和頜間距離的協調。對于DI患牙的治療方案一般包括覆蓋義齒、普通活動義齒和固定義齒。如果患者牙槽骨條件許可，種植義齒也是一種很好的選擇。最終治療方案的制定要基于患者的自身因素，如年齡、剩余牙體組織的質量、根管情況和牙周情況等。
本報道中一個值得探討的問題就是DI牙是否需要根管治療。這個要基于DI牙的根管情況。在根管完全堵塞之前良好的根管治療是最可靠的治療方案。可是，對于成年患者，其根管通常是完全閉鎖的，此時根管治療器械無法進入根管。在這種情況下，樁冠修復需在不進行根管治療的條件下進行，后期隨訪中若出現根尖周炎癥，則行根尖手術。另外一個需要考慮的問題是患者的頜間垂直距離，如果患牙過度磨耗導致了垂直距離的嚴重降低，在修復治療前應先升高咬合，恢復正常頜間高度。
本病例中，患者的28和38有咬合關系，垂直距離降低較少，頜間距離尚可滿足義齒修復空間，故筆者未調整咬合高度。牙本質發育不全患牙的修復需要多學科的合作，這對口腔醫生具有一定的挑戰性。早期的診斷、剩余牙體組織的保護、口腔美觀的恢復和咀嚼功能的提高在治療中尤為重要，口腔醫生應盡量使患者獲得美觀與功能的共同恢復，增加患者的自信心。
來源：普潔學習中心
