醫(yī)學(xué)內(nèi)容僅供參考，不能視為治病就醫(yī)依據(jù)
骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia)是一種病因不明，緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致，本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%，單骨型約占70%，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%，多骨型伴內(nèi)分泌素亂者約占3%。
目錄
1癥狀體征
2治療方法
3飲食保健
4預(yù)防護(hù)理
5病理病因
6疾病診斷
7檢查方法
8并發(fā)癥
折疊編輯本段癥狀體征
一，臨床表現(xiàn)：
本病約60%發(fā)生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人，男女發(fā)病為1∶2，80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱，眼球移位，突出，鼻腔狹窄，牙齒松動(dòng)，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起，隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄，由于原發(fā)部位和累及的范圍不同，可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀，如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾，有外耳道狹窄者，約16%并發(fā)膽脂瘤，有膽脂瘤者，常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎，面癱，迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾，巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀，此病可廣泛侵入鼻竇，眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長(zhǎng)傾向，表現(xiàn)為鼻塞，嗅覺減退，面部不對(duì)稱，眼球突出，移位，復(fù)視，視力障礙和張口困難等，蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛，由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征，病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。
二，診斷：
本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外，一般結(jié)合病史，部位，體征及影象學(xué)檢查，多勿須組織學(xué)證據(jù)即可確診。
折疊編輯本段治療方法
本病目前病因不明，尚無有效的預(yù)防措施，故早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。
骨纖維異常增殖癥西醫(yī)治療方法
本病尤其是單骨型，主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢，對(duì)病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)，其中單骨型為21%，多骨型可高達(dá)36%。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇，應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術(shù)中，對(duì)兒童及病變廣泛者，宜采用經(jīng)口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術(shù)切口有多種，可以根據(jù)病變情況選擇應(yīng)用。
①Caldwell-Luc法：適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;
②Weber-Fergusson法：適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。
③顱―面聯(lián)合進(jìn)路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber―Fergusson切口，適用于原發(fā)于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。
④Fish法：適用于病變?cè)l(fā)于顳骨，外耳道、中耳、內(nèi)耳、巖骨及顱中窩底受累者。
手術(shù)以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創(chuàng)面滲血較多，術(shù)中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應(yīng)注意。本病手術(shù)切除預(yù)后良好，故術(shù)中對(duì)鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變，不要過份切除，以免發(fā)生意外。
折疊編輯本段飲食保健
骨纖維異常增殖癥的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
千斤拔紅棗雞腳湯。[原料]：雞腳6只，千斤拔100克，花生仁(連衣)100克，紅棗10枚(去核)，椿根藤60克。[做法]：千斤拔、棒根藤洗凈切碎，雞腳用開水燙過，去膜及爪甲，洗凈。將全部用料一齊放入鍋內(nèi)，加清水適量，武火煮沸后，文火煲3小時(shí)，再加入上等魚露及味精調(diào)味即可，飲湯吃雞腳肉紅棗與花生仁。每天1料。
骨纖維異常增殖癥患者吃什么對(duì)身體好?
宜吃新鮮的蔬菜和水果，如莧菜、油菜、大白菜、西蘭花、苦瓜、馬鈴薯、山楂、檸檬、鮮棗、柑橘、獼猴桃等。
骨纖維異常增殖癥患者吃什么對(duì)身體不好?
忌辣椒、桂皮、蔥、蒜等刺激性食物。
折疊編輯本段預(yù)防護(hù)理
本病目前病因不明，尚無有效的預(yù)防措施，故早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。
折疊編輯本段病理病因
【病因?qū)W】
本病病因不明，可能與外傷，感染，內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān)，但均未證實(shí)，目前普遍認(rèn)為本病不是真性腫瘤。
【病理改變】
血管供應(yīng)變異較大，病變組織大體呈白色，灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時(shí)有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴(kuò)展，管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜，鏡下見：網(wǎng)狀骨骨小梁的大小，形狀和分布不一，無規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細(xì)胞和血管的結(jié)締組織中，此組織類似結(jié)締組織化生的結(jié)果，骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形，C形或弓形，邊緣不規(guī)則，骨細(xì)胞腔隙寬闊，骨小梁緊密排列，形成骨網(wǎng)，骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成，在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀，偶見網(wǎng)狀骨板狀變形，有時(shí)見弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管，多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞構(gòu)成的輪廓，這可與骨化纖維瘤鑒別。
折疊編輯本段疾病診斷
在診斷過程中應(yīng)注意與下列疾病鑒別：
1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個(gè)完全不同的疾病，前者臨床呈緩慢生長(zhǎng)，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨，女多于男，好發(fā)于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點(diǎn)狀或不透明，鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細(xì)胞。
2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，常見于額骨，頂骨和下頜骨，多發(fā)于30歲以前，男性居多，在組織學(xué)上，由濃密的泡沫組織細(xì)胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，組織細(xì)胞核含有小囊，嗜伊紅細(xì)胞含有細(xì)小的空泡，巨細(xì)胞為郎罕型和異物型，這些細(xì)胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨，顱骨和偶見于長(zhǎng)骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉，皮樣囊腫，纖維瘤和長(zhǎng)骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。
4.巨型牙骨質(zhì)瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體，常起于遺傳，在組織學(xué)上未發(fā)現(xiàn)感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應(yīng)注意鑒別，以防誤診。
6.多骨型骨纖維異常增殖癥，還應(yīng)與甲狀腺功能亢進(jìn)，paget病，神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。
折疊編輯本段檢查方法
影象學(xué)檢查對(duì)本病診斷有特殊意義。
根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：
①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點(diǎn)是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)，顱骨擴(kuò)大和硬化，可從額骨擴(kuò)大到枕骨，面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。
②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔，鼻竇受壓變小，上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型，損害呈硬化或毛玻璃樣外觀，相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線，此型約占23%。
③囊型：顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達(dá)數(shù)厘米，孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認(rèn)為Hand Schüller Christian病，偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個(gè)體上，此型約占21%，應(yīng)用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯(lián)系，定期檢查可動(dòng)態(tài)觀察病變的發(fā)展程度，對(duì)選擇術(shù)式進(jìn)路，減少并發(fā)癥和估計(jì)預(yù)后甚為重要。
折疊編輯本段并發(fā)癥
本病可廣泛侵入鼻竇，眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長(zhǎng)傾向，表現(xiàn)為鼻塞，嗅覺減退，面部不對(duì)稱，眼球突出，移位，復(fù)視，視力障礙和張口困難等，蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛，由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征，病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。
相關(guān)疾病
骨囊腫 進(jìn)行性骨干發(fā)育不全 眼眶骨纖維異常增殖癥 多發(fā)性軟骨瘤 骨瘤 顱骨骨瘤 皮膚骨瘤。
2009年第18期 > 正文
骨纖維異常增殖癥影像表現(xiàn)的分析
2009年6月25日 《中國(guó)保健》2009年第18期
骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良、纖維囊性骨炎，是一種少見的生長(zhǎng)發(fā)育性疾病。現(xiàn)以我院臨床所見病例對(duì)其影像表現(xiàn)分析如下：
1 資料與方法
本組21例，男13例，女8例，年齡5～36歲，平均23歲。21例病變部位均有疼痛不適，局部崎形隆起5例，1例復(fù)視，2例合并病理性骨折。
2.1 X線表現(xiàn)：①囊狀改變13例：其中單囊2例，表現(xiàn)為骨干輕度不規(guī)則膨大變形，骨質(zhì)變薄，外緣較光整，囊內(nèi)可見少量斑點(diǎn)狀致密影；多囊11例，呈多個(gè)大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點(diǎn)狀鈣化影，病灶邊緣硬化。②磨玻璃樣改變5例：表現(xiàn)為骨髓腔膨脹并見斑點(diǎn)狀骨化和鈣化影。③絲瓜絡(luò)狀改變2例。可見于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁。④蟲蝕狀改變1例：溶骨性改變邊緣銳利如蟲蝕狀。病灶直徑2.0～15.0cm不等。
2.2 CT和MRI表現(xiàn)：5例CT表現(xiàn)為骨不規(guī)則膨大變形，髓腔內(nèi)囊狀透光區(qū)，有分隔，其中可見斑點(diǎn)致密影，4例邊緣有硬化。軟組織均無腫脹 ......
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