作者：趙春陽，肖迪，王如，大連醫科大學附屬第一醫院口腔科
1病例資料
患者男，55歲，以“舌部腫物2年”為主訴入院。患者于2年前發現右側舌腹部有一實性腫物，約“小米粒”大小，無自發疼痛，緩慢生長，就診時腫物體積約“花生粒”大小，無破潰史，無消長史。患者既往曾因“腦動脈血管瘤”行手術治療，無家族性遺傳病史。
專科檢查：面型基本對稱，表情自如，口齒清楚；右側舌腹部舌系帶旁有一類圓形凸起，表面黏膜完整，顏色略暗紅，無破潰及異常分泌物，觸之可及該處組織內一實性包塊，位于黏膜下層與舌肌層之間，大小約0.8 cm×0.8 cm，質地中等偏硬，表面光滑，活動度尚可，界限清楚，壓之無痛，與周圍組織無粘連，不可壓縮；咬合關系良好，腫物對應牙齒無尖銳牙尖及不良修復體；伸舌居中無偏斜，無舌麻木感，體位試驗陰性；雙側頜下及頸上部可觸及多枚腫大淋巴結，直徑均約1.0 cm，質地中等，與周圍組織無粘連，動度良好，無壓痛。
頭頸部增強CT示：病灶區金屬冠尾影干擾；口咽部黏膜增厚，舌根部軟組織密度突向口咽；雙側頸部Ⅰ、Ⅱ區多發稍大淋巴結。初步診斷：右側舌腹神經鞘瘤。
排除手術禁忌后，于局麻下行“舌腫物切除術”，于腫物外正常舌體組織內完整切除腫物。術中見腫物包膜完整，為暗灰色不規則形狀，大小約0.8 cm×0.6 cm×0.4 cm，剖面實性、灰紅色，未見囊性改變及囊液（圖1）。
術后病理結果顯示：腫瘤組織由鱗狀上皮樣細胞、黏液細胞和中間型細胞構成，排列呈實性巢狀或囊實性，囊性部分內壁多為黏液細胞，外周為鱗狀上皮樣細胞和黏液細胞，細胞核輕至中度異型，核分裂少見（圖2）。
病理回報為：舌部中分化黏液表皮樣癌（mucoepidermoidcarcinoma，MEC）。再次于全麻下行“舌惡性腫瘤擴大切除術+同側肩胛舌骨上頸淋巴清掃術”。二次術后病理回報：舌組織及涎腺組織未見癌累及；右頸清組織淋巴結中1枚見少許上皮細胞，考慮為轉移癌（1/27）。術后創口一期愈合，1周后拆線并建議患者行放射治療。
2討論
MEC是臨床最常見的唾液腺惡性腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的15%，占涎腺惡性腫瘤的29.6%。MEC中50%發生在大唾液腺，其中45%發生在腮腺；小唾液腺中常發生在腭部及磨牙后區，發生在舌部（舌根）較為少見，而發生在舌腹部的MEC則極為罕見，目前未見國內文獻報道。
MEC好發于中青年，女性居多，該腫瘤的臨床癥狀與腫瘤細胞的分化程度密切相關。早期多無神經癥狀，常表現為生長緩慢的無痛性包塊，當腫瘤侵及神經后表現為相應的神經損傷癥狀。質地偏硬、與周圍組織邊界欠清是MEC常見的臨床表現。
MEC的組織病理表現是由黏液細胞、中間細胞、表皮樣細胞構成的惡性涎腺上皮性腫瘤，可伴有柱狀細胞、透明細胞和大嗜酸粒細胞形態特征。根據3種主要構成細胞的成分比例和細胞分化程度可分為：高分化型、中分化型、低分化型。不同分型的MEC其治療方案各不相同，病理分級是指導治療的重要指標。目前認為手術切除是治療MEC的最佳方案。在原發病灶擴大切除的基礎之上，高分化者可不同期行預防性頸淋巴清掃術；而低分化者則需要更積極的治療，應同期行預防性頸淋巴清掃術。
對于術后放療而言，雖然不敏感，但可在一定程度上提高療效。術后輔以放射性粒子125I組織內植入放療是較為新穎的治療方法，目前認為該方法療效可靠且操作簡單安全，可有效降低MEC的復發率。但筆者認為，該方法對于已存在頸部轉移的MEC，是否具有防止復發或預防進一步局部轉移的治療效果仍需觀察。MEC的預后主要取決于臨床分期、腫瘤的部位及手術切除范圍。高分化型MEC預后較好，有文獻報道術后生存率可超過95%。
本例MEC發病于舌腹部，該處解剖結構中唾液腺組織較少，因此在臨床初步診斷中忽略了其唾液腺來源腫瘤的可能性，而是經驗性地認為其神經源性可能，并結合其病程及臨床表現致使傾向良性腫瘤診斷。術前影像學檢查未能清晰觀察腫物形態對臨床診斷也有一定的影響。拋開上述原因，該腫物術中大體標本可見，腫物為實性，包膜完整，界限清楚，剖面實性、色暗，未見黏液或囊液組織，這與常見MEC表現出入甚多，也是誤導臨床診斷的主要原因之一。
舌部唾液腺來源惡性腫瘤多位于舌根部，但舌根部惡性腫瘤中腺樣囊性癌為最常見。本病例MEC考慮為舌前部唾液腺來源惡性腫瘤。舌前腺是舌體前部的小涎腺，位于舌腹面舌系帶兩側近舌尖處黏膜下，以黏液性腺泡為主，僅有少數混合腺泡。因此該部位是黏液腺囊腫的好發部位，同時也是涎腺腫瘤的發病區域。由于該部位腫瘤疾病發生較少，臨床上常忽略其唾液腺來源腫瘤的可能性，而多考慮為其他源性疾病診斷，如本病例被誤診為相對較為常見的神經鞘瘤。
綜上所述，本文報道的病例表現出MEC的特殊性，因此在臨床工作中，如遇舌腹部包塊，即便為實性包塊亦應警惕MEC診斷的可能，術前應做好充分準備，術中預約冰凍病理檢查甚至做好同期頸淋巴清掃術的準備，以避免二次手術。另一方面，盡管舌腹部MEC早期無特異性臨床表現，常被誤診為舌部其他腫瘤，但其發病率極低，因此臨床醫生需要認真復習病史，通過詳細的專科及輔助檢查，熟悉舌部各類疾病，才能有助于更準確的診斷。
來源：中國實用口腔科雜志2015年6月第8卷第6期
