作者：李剛，溫科，山西醫科大學口腔系；孫睿，山西省人民醫院口腔頜面外科
頜骨動靜脈畸形是由于胚胎期脈管系統發育異常而導致的病變，具體發病機制仍不清楚。發生于頭頸動靜脈畸形占全身動靜脈畸形的50%，大部分發生在口腔頜面頸部皮膚，皮下組織極少見，深部及頜骨內血管瘤罕見。
該病多以創傷或拔牙后出血就診，出血兇猛，短時間即可導致血壓下降，治療不及時可危及生命，病死率高達10%~15%。本文就山西省人民醫院口腔頜面外科收治的1例上頜骨動靜脈畸形，并結合文獻分析，旨在提高對本病的認識，做出早期正確診斷，早期治療。該病例腫物體積巨大，供血血管比較復雜，全部供血血管栓塞處理比較困難。
1臨床資料
1.1病例資料
患者，男，15歲。3個月前面中下部受外力后出現腫大，約“紅棗”大小，無疼痛，不影響進食及言語。2個月前在當地醫院就診，未做明確診斷建議理療，效果差。1個月前在太原市中心醫院就診，未做明確診斷，自行服用活血化瘀藥，腫物漸增大至“核桃”大小。為進一步診治來我院以“右側上頜骨腫物”收治入院。
自發病以來精神尚可，飲食正常，體重無明顯變化，大小便正常，睡眠良好。體格檢查：體溫：36.2℃，脈搏：87次/min，呼吸：18次/min，血壓：123/87mmHg，身高：168.5 cm，體重：66.9kg。
?？茩z查：頜面部左右不對稱。右側頰部隆起一腫物，大小約4.0 cm×3.0 cm，無壓痛，質地硬，不活動。周圍皮膚無紅腫，無觸痛。開口度、開口型正常。右側上頜結節處明顯膨隆。
輔助檢查：2014-03-02在我院行CT提示右側上頜骨腫物，骨質破壞明顯（圖1），于2014-03-07在全麻下行“右側上頜骨腫物探查術”?；颊哐雠P位，經鼻插管全麻，常規消毒鋪巾，0.5%利多卡因+腎上腺素局部浸潤。于右側上頜前庭溝注射麻藥時回抽有血，改變進針方向和角度仍回抽有血，遂用5mL注射器穿刺抽出約5mL新鮮血液，考慮血管瘤可能。于右側上頜骨前庭溝作一約2.5cm切口，暴露腫物呈囊狀切開骨膜后可見大量血液涌出，搔刮后未見實性瘤體組織，立刻嚴密縫合骨膜分層，縫合口腔黏膜。術畢，手術順利，麻醉滿意，手術歷時1h，出血量約100mL。
1.2輔助檢查
患者于2014-03-14行MRI檢查示：右側上頜竇為中心，右側眶下壁至上頜骨區頜面部可見一不規則形軟組織信號腫塊影，大小約4.2 cm×4.7cm×5.9cm。輪廓不光整，病灶可見斑點狀，棒狀短T1高信號，短T2低信號影，輪廓清晰。病灶部分突入右側鼻腔內，鼻中隔居中，注射造影劑后上述病灶呈不均勻顯著異常強化，右側額竇、篩竇及蝶竇內可見長T2高信號影。
影像學診斷：①右側頜面部占位，血管瘤或惡性腫瘤可能；②垂體形態不規則，請結合臨床考慮（圖2）。于2014-03-18行“頸內外動脈造影+血管瘤供血動脈栓塞術”，患者仰臥，心電監護下，常規右腹股溝消毒，鋪無菌巾，2%利多卡因局麻后，以技術穿刺右股動脈，置入5F鞘管送5F單彎導管分別選擇性進入兩側頸動脈。右側頸內外動脈造影（圖3）：右側頜面部可見富血供染色病灶，呈現“血管湖”徑，右側頜內動脈為主要供血動脈，參與約80%供血，右側面動脈及顳淺動脈分支參與約10%供血，右側眼動脈分支參與約10%供血，左側頸內動脈及各大腦動脈及其分支顯影清晰，未見明顯異常。
將導管選擇性進入右側頸外動脈，用terumo公司2.7F微導管分別超選擇進入右側頜內動脈分支及右側顳淺動脈分支，在X線透視監視下，緩慢注入PVA顆粒（直徑700~900um）2瓶+平陽霉素8mg混合懸液。栓塞至病灶血管消失后，用4F導管于頸外動脈復造影。見右側頜內動脈血流中斷，病灶未見染色，如圖4所示。
右側面動脈末梢分支病灶溝通，病灶部分顯影，栓塞困難，故未栓塞，余血管正常顯影。遂順利結束手術，拔出導管鞘，壓迫股動脈止血10min，穿刺點加壓包扎觸足背動脈搏動正常，病人安返病房。術中無明顯不適。
2結果
右側面部腫脹較入院時有所減輕，口內創口愈合好，無裂開。拆除腹股溝繃帶，腹股溝創口無滲血。考慮到部分動脈未栓塞及保護患者的上頜骨功能與美觀及患者家屬的心理狀態，栓塞后未行刮治及頜骨切除術。1個月后復查，無復發，腫脹減輕，增強CT顯示，骨質無明顯變化。術后3個月腫物復發，患者在上海第九人民醫院就診，診斷為“右側上頜骨動脈瘤樣骨囊腫?骨肉瘤？”家屬商議后于2014-07-17于我院行“頸內外造影術”，術后對癥治療。患者無特殊不適主訴，生命體征平穩，一般情況良好，右側大腿傷口愈合好，于2014-07-18出院。
出院醫囑：①密切觀察；②不適隨診。
3討論
3.1臨床表現
脈管系統包括血管和淋巴管，脈管性疾病是一個專有名詞，脈管性疾病分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascularmalformation）。動靜脈畸形是脈管畸形的一種，動靜脈畸形（arteriovenousmalformation，AVM）是由于胚胎期脈管系統發育異常而導致的病變，具體發病機制仍不清楚。發生于頭頸動靜脈畸形占全身動靜脈畸形的50%，大部分發生在口腔頜面頸部皮膚，皮下組織極少見，深部及頜骨內血管瘤罕見。多以創傷或拔牙后出血，鼻出血就診，出血兇猛呈噴射狀，短時間即可導致血壓下降，治療不及時可危及生命。該病無特異性表現，無癥狀時易于誤診為牙齦瘤等，早期診斷比較困難。
3.2診斷
該病的早期診斷比較困難，如臨床上懷疑是頜骨動靜脈畸形，最簡便易行的診斷方法是行穿刺檢查，穿刺時可抽出血液，有時由于壓力較高針栓會被自動頂起，但是穿刺要選擇合適穿刺部位，最好在搏動最明顯處的正常組織進針，這樣可避免穿刺針孔難以止血。多普勒檢查可以顯示病變血管。
X線片示頜骨內的多囊性變，呈蜂窩狀或肥皂泡狀，骨質膨隆變薄。有條件者應行數字減影頸外動脈造影術，被稱為診斷該病的金標準，可顯示病灶大小及其有關血供情況與周圍組織關系，并有助于治療。CT示骨質膨隆，骨髓腔間隙增大，其內骨小梁結構消失。上頜骨高流速血管畸形的病變位于上頜竇下方的牙槽骨內，病變上推上頜竇并與低密度的上頜竇形成明顯對比。
MRI表現為骨髓腔內不均勻的信號強度，T1T2加極像呈低信號影。如果伴發周圍軟組織的高流速血管畸形，則在MRI上顯示為不規則的蜂窩狀流空血管巢及不規則曲張異常的流空血管影，注射增強劑后未見明顯強化。
3.3治療
血管瘤脈管畸形的治療應根據病損類型，位置及病人的因素來決定，目前的治療方法主要包括介入栓塞及手術切除，但觀點不一。體積較小且沒有知名血管供血者宜手術切除，術后抗生素預防感染。以前對頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術，目前則傾向于盡量采用保存性手術，其中介入性治療已取得初步成功，宜作為首選。手術切除也不一定能徹底治愈，也有手術切除后復發報道，對功能性、美觀性的破壞是其最大弊端，而且手術出血難以控制。
有栓塞后手術切除的復雜病例報告，但手術耗時長，達25h；術中輸9單位的血紅細胞，4單位的新鮮冷凍血，2單位的血漿。選擇性動脈栓塞術也有其并發癥，如穿刺部位血腫，栓塞部位骨壞死，栓塞材料導致其他部位栓塞，腦中風，感染，復發等。栓塞后也容易復發，有多次栓塞而治愈的病例，在嚴格控制適應證的基礎上，對頜面部大出血，是一種安全有效的止血方法，治療方法。有病例報道2年后有骨重建，但是能否取代手術治療，其遠期療效有待臨床進一步觀察。
綜上所述，早期正確診斷能夠減少病人的危險，診斷明確后選擇合適的治療方法能夠減少病變復發，提高該病的治愈率。
來源：口腔頜面外科雜志2015年10月第25卷第5期
