作者：彭布強(qiáng)，高振杰，陳獻(xiàn)禮，申露露，河南宏力醫(yī)院口腔頜面外科
1病例資料
患者女，66歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)下頜下區(qū)無(wú)痛性腫物2d”就診。患者于入院前2天洗臉時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下區(qū)有一“核桃”大小腫物，表面皮膚無(wú)紅腫、糜爛、破潰，局部無(wú)疼痛、麻木及癢感。無(wú)發(fā)熱、頭痛、咽痛、咳嗽、咳痰、流血涕等癥狀。無(wú)舌體疼痛、麻木、伸舌偏斜等運(yùn)動(dòng)障礙史，就診我院后，行彩超檢查提示：右側(cè)頜下區(qū)可見大小約34mm×20mm低回聲團(tuán)塊，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)回聲不均，CDFI：可見豐富血流信號(hào)。考慮：右側(cè)頜下腺實(shí)性占位。
查體：右側(cè)頜下區(qū)可及一腫物，約2.5 cm×3.0 cm×4.0 cm大小，表面光滑無(wú)結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等偏硬，界清，可活動(dòng)，基底部與頜下腺關(guān)系密切。無(wú)觸痛，無(wú)波動(dòng)感，舌體無(wú)麻木，伸舌居中，活動(dòng)自如。雙側(cè)下頜下腺導(dǎo)管口無(wú)充血，分泌物清亮，雙側(cè)頜下及頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。
行增強(qiáng)CT檢查提示：右側(cè)下頜下腺實(shí)性占位，呈顯著不均勻強(qiáng)化。排除手術(shù)絕對(duì)禁忌后于2013年2月27日全麻下行“右側(cè)頜下三角清掃術(shù)”。術(shù)后常規(guī)石蠟病理提示：鏡下可見大小較一致的、彌漫性或團(tuán)片狀排列的核大異型細(xì)胞，核分裂相易見，間質(zhì)伴有較明顯的凝固性壞死，邊緣部可見多少不等的、成熟的淋巴細(xì)胞，周圍淋巴結(jié)呈反應(yīng)性增生改變。傾向于非霍奇金氏淋巴瘤（圖1），建議行免疫組化進(jìn)一步診斷分類。
免疫組化檢查：LCA（-）；S100（-）；HMB45（-）；Vimentin（+）；NSE（+）；CgA（-）；NF（-）；Syn（+）；CD56（+）（圖2、圖3）。
結(jié)合臨床、免疫組化診斷，支持神經(jīng)內(nèi)分泌癌。考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌原發(fā)于頭頸部較少，遂給予行頭顱、鼻咽部、胸部、盆腔CT，甲狀腺彩超，鼻咽電子纖維鏡等檢查以明確原發(fā)灶。
頭顱CT提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腦梗塞。其余檢查均未見占位性病變。因患者經(jīng)濟(jì)條件限制，未行PET-CT檢查。患者高齡，雙側(cè)多發(fā)腦梗塞，高血壓病（極高危），全身情況相對(duì)較差，同時(shí)患者及家屬拒絕再次行局部擴(kuò)大切除及頸部淋巴清掃等外科干預(yù)。遂轉(zhuǎn)腫瘤內(nèi)科改行尼莫司汀150mg第1天，替尼泊苷注射液50mg第1~5天，順鉑30mg第1~5天全身化療，術(shù)后密切隨訪。
術(shù)后患者共接受5療程全身化療，隨訪4月，于第4次化療起始時(shí)出現(xiàn)吐字不清，左側(cè)肢體麻木，行頭顱CT檢查提示：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及右側(cè)額葉可見多發(fā)斑片狀、窄條狀低密度影，邊界模糊。左側(cè)額葉可見橢圓形低密度影，邊界尚清，CT值18HU，大小約39mm×26mm，考慮雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、額葉多發(fā)轉(zhuǎn)移（圖4），并出現(xiàn)顱壓增高等癥狀。至該療程結(jié)束后，以上癥狀明顯改善。于2013年08月01日結(jié)束第5療程全身化療，隨訪9月后患者死亡。
2小結(jié)
神經(jīng)內(nèi)分泌癌為一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的惡性腫瘤，多見于內(nèi)分泌器官及皮膚等，而原發(fā)于口腔頜面部的神經(jīng)內(nèi)分泌癌較少見，發(fā)生于頜下腺者更為少見，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移的臨床報(bào)道更為罕見，對(duì)于治療通常認(rèn)為手術(shù)擴(kuò)大切除，術(shù)后配合放化療能有效控制局部復(fù)發(fā)率。回顧本例患者因身體、經(jīng)濟(jì)條件等主觀原因，未行積極外科干預(yù)及輔助放療。僅給予尼莫司汀、替尼泊苷、順鉑等行全身輔助化療，最終術(shù)后隨訪4月發(fā)現(xiàn)多發(fā)腦轉(zhuǎn)移，隨訪9月患者死亡，考慮最終死亡與腫瘤較大（T3）、發(fā)生罕見腦轉(zhuǎn)移等直接相關(guān)。
鑒于神經(jīng)內(nèi)分泌癌發(fā)于口腔頜面頸部者少見，多為轉(zhuǎn)移灶，且早期發(fā)病隱匿，生長(zhǎng)速度快，進(jìn)展迅速，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后極差。故在早期診斷上應(yīng)引起我們的足夠重視。對(duì)高度疑似或已臨床確診病例，PET-CT檢查應(yīng)趨于作為常規(guī)檢查手段進(jìn)行有效判斷及全身情況評(píng)估。在治療上應(yīng)積極采取以手術(shù)切除為主，同時(shí)輔助放化療的綜合治療方案，以期有效控制局部復(fù)發(fā)率及提高患者生存率。對(duì)該類疾病的系統(tǒng)性治療方案，尚需臨床實(shí)踐進(jìn)一步加以驗(yàn)證。
來(lái)源：口腔頜面外科雜志
