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嬰兒色素性神經外胚層瘤1例

2016年08月26日14:21  人氣:-

嬰兒色素性神經外胚層瘤1例

作者:毛靜靜,徐興僑,王彥亮,周稚輝,郎淼杰,溫州醫科大學附屬口腔醫院


嬰兒色素性神經外胚層瘤(melanoticneuroectodermaltumorofinfancy,MNTI)是非常罕見的神經外胚層瘤,好發于1歲以內嬰兒,多表現為頜骨腫物。在此報道我院收治的1例MNTI,結合臨床資料對該腫瘤進行相關的文獻回顧。

1病例資料

1.1臨床資料

患者,男,3個月。2周前于右上牙區發現紅豆大小腫物,考慮“馬牙”未予重視。現發現腫物呈黃豆大,遂來我院就診。體查:右上唇至右眶下孔處隆起明顯(圖1),右上頜骨處有一半球形腫物,向頰側膨隆,約蠶豆大小,呈淺藍色,界清,表面無紅腫破潰,質硬,不活動(圖2)。下頜下淋巴結未及腫大。外院CT示:右上頜骨占位,懷疑成釉細胞瘤”(圖3)。


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1.2治療


初步診斷為牙源性腫瘤或MNTI可能。在全麻下手術,剝離腫物,見腫物內側有灰黑色組織。術中快速冷凍回報MNTI。擴大切除范圍,刮除累及的骨質及軟組織,并將累及牙胚一并去除。腫物呈類半球形,表面尚光滑,附著一牙胚,有包膜,不完整,質硬,表面有部分骨組織,切面呈灰黑色(圖4~5)。


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1.3HE染色和免疫組化結果

術后將病變組織標本進行HE染色;并采用SP法檢測腫瘤組織中的CK、EMA、HMB-45、S-100、NSE、Vim、Myogenin、Ki-67,GFAP、Syn、CD-45的表達情況。鏡下:腫瘤含三種細胞成分:上皮樣細胞、神經母細胞。上皮樣細胞胞體較大,呈立方狀,胞質豐富,內含似黑色素的顆粒,排列成巢狀、腺管狀。神經母細胞胞體較小,呈巢狀,核深染,胞質空亮,位于腺泡內或散在分布或嵌于纖維基質內。在某些部位,上皮樣細胞包繞神經母細胞(圖6)。此外還可見到較小的、散在分布的類似神經纖維的細胞。免疫組化示,上皮樣細胞與神經母細胞Vim(+)、CD45(-)、Myogenin(-);上皮樣細胞的胞質HMB45(+)、EMA(+)、CK(+),S-100部分(+),Ki-67(+)陽性細胞約占3%;神經母細胞NSE(+)、GFAP(+),S-100(+),Syn(±)(圖7)。


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患者術后3月、6月、1年、1年半進行隨訪,臨床檢查示面部形態恢復可,患者創口愈合情況可,CT檢查未發現腫瘤有復發現象(圖8)。


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2討論

嬰兒色素性神經外胚層瘤(MNTI)十分罕見,自1918年Krompecher首次發現該瘤以來,現全球約370例。以往因組織來源未確定,曾被命名為先天性黑色素瘤、視網膜始基瘤、黑色素突變瘤等。直至1966年Borello和Gorlin在一個3月大男患兒中發現其術前尿中香草扁桃酸(VMA)水平升高,而術后恢復正常,提示腫瘤可能來源于神經嵴,建議命名為“嬰兒色素性神經外胚層瘤”。

現腫瘤來源于神經嵴已得到證實,嬰兒色素性神經外胚層瘤是最適合的命名,并得到了世界衛生組織的認可。MNTI好發于為1歲以內嬰兒,2~6個月間較多見,也可見于兒童和成人。MNTI主要發生在上頜骨(68%~80%)其次是顱骨(10.8%)下頜骨(5.8%)、顱內(4.3%)也可發生于附睪、縱膈膜、子宮等頭頸部以外區域。

臨床上多單發,偶見多發;表現為淺藍色的突出物,無痛,發展速度快,發展至較大時將導致面部不對稱或唇功能喪失,造成喂養困難;還可侵襲鄰近組織及發育中的牙齒,造成骨質缺損,牙缺失。此外,部分患者常合并尿中VMA升高。放射線檢查可見囊性透光性病變,局部骨組織破壞,常附有牙胚,易被誤診為“牙源性腫瘤”。

目前,MNTI確診主要靠組織病理學。光鏡下MNTI的形態具特征性,主要由2類細胞構成:一種是大而立方狀的上皮樣細胞,內含黑色素,排列成腺管狀;另一種呈小圓形,似神經母細胞,常被上皮樣細胞包繞。同時免疫組化示,上皮樣細胞對CK、Vim、HMB-45陽性表達,對S-100部分表達,而神經母細胞對S-100、NSE、GFAP陽性表達。雖然免疫組化不能預測腫瘤的生物學行為,但CD99、ki67可暗示腫瘤更具侵襲性。筆者報道的病例中,光鏡下所見和免疫組化結果基本符合文獻報道,但發現小圓形細胞也表達Vim。另外,切除腫瘤的上皮樣細胞中Ki67<3%,暗示侵襲性較小,術后也未發現復發轉移。

治療上主要采用手術切除法,但關于手術切除范圍仍存在爭議。大多學者認為MNTI在行切除術時應擴大切除5mm同時刮除受累組織以防復發;也有學者認為余留的腫瘤組織會有自愈能力,故不必擴大切除。此外,MNTI的治療方式還有化療、放化療相結合、手術結合化療、手術結合放療等。但關于化療是否能預防轉移,目前仍不明確。

MNTI—直被認為是良性的,但是Kruse-Losler等在統計的355例患者中有23名患者發生惡化,且惡化病例中僅1人存活。近年文獻報道有15%~20%的復發率,甚至有報道指出復發率可高達40%~60%。造成復發的原因可能是手術切除不徹底、手術中瘤細胞的種植或者是腫瘤屬于多中心性的。目前尚沒有可靠方法能預測腫瘤的侵襲性。故術后應加強隨訪,盡早發現復發、轉移惡化患者,并在骨骼發育成熟后永久修復術中造成骨缺損或牙缺失。

來源:實用口腔醫學雜志2015年7月第31卷第4期

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