皮羅綜合征
皮羅綜合征又稱小下頜-舌下垂綜合征，即小頜和舌根后墜，是腭裂的一種，屬于先天性疾病。本病癥以新生兒、嬰兒時期的先天性小頜畸形、舌后墜、腭裂及吸氣性呼吸道阻塞為特征。
基本信息
常見發病部位：小頜和舌根
常見癥狀：先天性下頜過小、舌下垂、舌根后墜、腭裂、喂養困難，不易吸吮吞咽，易咳嗆等
英文名稱：sebaceous cyst
就診科室：婦產科
別稱：小下頜-舌下垂綜合征
多發群體：新生兒、嬰兒
常見病因：染色體異常;內外環境影響造成的先天性下頜骨發育障礙;宮內因素致胎頭屈曲，胸骨對下頜持續壓迫影響等
| 目錄 | 1病因 2臨床表現 3檢查 | 4診斷 5鑒別診斷 6治療 | 7預后 |
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病因
常見病因為染色體異常；內外環境影響造成的先天性下頜骨發育障礙；宮內因素致胎頭屈曲，胸骨對下頜持續壓迫影響等。
臨床表現
本病以新生兒期的先天性下頜過小、舌下垂、舌根后墜、腭裂為特征。患兒出生后即出現吸氣性呼吸困難，發紺，常因誤吸而并發肺炎。多因呼吸道的聲門上段受阻，出現吸氣性喉喘鳴，但無聲音嘶啞。
患兒常有喂養困難，不易吸吮吞咽，易咳嗆，由此而致營養不良，體重不增，生長緩慢。本病可伴有眼部病變、骨骼畸形、耳郭畸形，中耳、內耳結構異常引起的耳聾，增殖體肥大、先天性心臟病與智力低下等。
檢查
需做顱面骨CT+三維重建，和頭顱側位X線片。
診斷
主要以典型體征和臨床表現進行診斷。胎兒發育后期也可以通過B超測量下頜骨的大小進行產前篩查。
鑒別診斷
注意與其他先天畸形，如唐氏綜合征（第21對染色體三體畸形）、唇腭裂、Sticklersyndrome、TreacherCollinsSyndrome等進行鑒別。
治療
一旦確診，主要以對癥治療為主，治療措施可以分為保守和手術治療。目的是減輕呼吸道梗阻，改善通氣和進食功能。
1.下頜骨牽引術
需要先糾正患兒缺氧，提高氧儲備。一般需要先戴無創呼吸機治療，改善缺氧狀況。然后做下頜骨牽引手術。需要進行兩次手術，第一次延長器植入，延長后第二次取出，可緩解呼吸和喂養困難。
2.口腔矯形治療
下頜骨后縮早期如不進行手術治療，患兒3歲左右可行口腔矯形治療，通過矯治器的方法誘導下頜骨向前發育，改善上下頜骨的相對關系，舌體逐步向前移動，上下牙齒的關系能得以改善；如果在患兒發育完成后還存在下頜骨后縮可進行手術治療。
3.防止窒息
注意喂養及睡眠的體位，以免防止誤吸引起肺部感染及睡眠后的窒息。睡眠的體位建議采用側臥位。
4.其他畸形的對癥修復重建治療
修復腭裂、心血管畸形等。
預后
患兒如不伴有神經系統及其他內臟器官異常，在后天生長發育的過程中下頜骨能夠加速發育到正常尺寸。因此，只要患兒能夠渡過嬰幼兒期，長大成人后，除可能存在的可以修復的面部外形異常外，能夠正常參與社會活動及工作。及早診斷進行針對性的治療有重要的意義。
如果患兒出生后沒有得到及時的處理，有明顯呼吸道梗阻癥狀者存活率很低。
來源于網絡
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