釉質發育不全的病因主要認為由于遺傳的基因突變引起，若部分或大多數牙齒缺乏釉質可引起冷熱敏感痛；不完全萌出導致的牙冠短小、垂直距離降低可影響咀嚼功能；牙釉質缺失引起牙齒外形異常對患者心理有一定影響。因此治療目標應包括緩解疼痛、修復缺陷，恢復美觀和功能等。治療方案需根據病人年齡、疾病的類型及嚴重程度、口內特點如余留牙及缺失牙等制定，常用方案有手術開窗并正畸牽引助萌，覆蓋義齒、固定義齒或種植義齒修復等。
一名 17 歲的女病人因牙齒異常伴影響語言、美觀等功能到兒童牙病科就診，經診斷為釉質發育不全伴錯牙合畸形，來自土耳其伊斯坦布爾大學牙學院的學者 Apaydin 及其同事將此病例發表在 BMC Oral Health。
該患者 12 歲時已診斷為釉質發育不全。家族史正常，否認全身系統性疾病。全身系統檢查無明顯異常，檢查雙側顳下頜關節、開口度正常。口內及 X 片檢查見上頜縮窄，上頜牙列缺失，安氏三類錯牙合，下頜牙牙冠短小，牙根正常。上頜大量牙槽骨因以前手術干預而喪失，后牙區牙槽骨高于前牙區。病變牙齒在之前的治療中已被拔除。
圖 1. 術前正面照
圖 2. 曲面斷層片（術前、拔牙后、種牙后）
圖 3. 側位片（術前及牽張前）
圖 4. 術前口內照
該患者的治療目標是恢復牙頜面的正常功能和美觀，包括頜骨的垂直關系及咬合關系。治療步驟分別是術前診斷，制備引導性義齒，外科手術（Le FortⅠ型截骨牽張成骨），種植體植入及最終的義齒修復。上頜牽張 10 天（每天 0.5 mm×2 次），二期拆除牽張器并行種植體植入，術后出現輕微的感覺異常及開口困難，癥狀于 2 周后緩解。經頭影測量可見 A 點、ANS 點、上唇、鼻尖點分別前移 6 mm、 8 mm、5 mm、2 mm。最后行義齒修復上頜牙列缺失。患者對最終的美觀及功能恢復感到滿意。
圖 5. 帶牽張器的顱骨模型
圖 6. 安放牽張器及義齒引導
圖 7. 手術前后頭影測量數據
圖 8. 術后正面照
編者注：個人覺得該病例存在一些不足之處，1. 缺少拔牙前的具體檢查結果及拔牙指證，由拔牙前曲斷觀察應可保留個別牙根進行樁冠修復；2. 缺少種植后上下頜具體修復內容及治療全部結束后的影像學檢查及口內照片，不能很好的展示治療效果。歡迎大家進行討論。
來源：口腔時間
