醫學內容僅供參考，不能視為治病就醫依據

骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia)是一種病因不明，緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致，本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%，單骨型約占70%，多骨型不伴內分泌紊亂者約占30%，多骨型伴內分泌素亂者約占3%。

目錄

1癥狀體征

2治療方法

3飲食保健

4預防護理

5病理病因

6疾病診斷

7檢查方法

8并發癥

折疊編輯本段癥狀體征

一，臨床表現：

本病約60%發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人，男女發病為1∶2，80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位，突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起，隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄，由于原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床癥狀，如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾，有外耳道狹窄者，約16%并發膽脂瘤，有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎，面癱，迷路炎或顱內并發癥，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾，巖骨受侵，易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀，此病可廣泛侵入鼻竇，眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞，嗅覺減退，面部不對稱，眼球突出，移位，復視，視力障礙和張口困難等，蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛，由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征，病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。

二，診斷：

本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史，部位，體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診。

折疊編輯本段治療方法

本病目前病因不明，尚無有效的預防措施，故早診斷早治療是本病的防治關鍵。

骨纖維異常增殖癥西醫治療方法 　　

本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術中，對兒童及病變廣泛者，宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。

①Caldwell-Luc法：適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;

②Weber-Fergusson法：適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。

③顱―面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber―Fergusson切口，適用于原發于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。

④Fish法：適用于病變原發于顳骨，外耳道、中耳、內耳、巖骨及顱中窩底受累者。 　　

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。本病手術切除預后良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。

折疊編輯本段飲食保健

骨纖維異常增殖癥的食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫生) 　　

千斤拔紅棗雞腳湯。[原料]：雞腳6只，千斤拔100克，花生仁(連衣)100克，紅棗10枚(去核)，椿根藤60克。[做法]：千斤拔、棒根藤洗凈切碎，雞腳用開水燙過，去膜及爪甲，洗凈。將全部用料一齊放入鍋內，加清水適量，武火煮沸后，文火煲3小時，再加入上等魚露及味精調味即可，飲湯吃雞腳肉紅棗與花生仁。每天1料。 　　

骨纖維異常增殖癥患者吃什么對身體好? 　　

宜吃新鮮的蔬菜和水果，如莧菜、油菜、大白菜、西蘭花、苦瓜、馬鈴薯、山楂、檸檬、鮮棗、柑橘、獼猴桃等。 　　

骨纖維異常增殖癥患者吃什么對身體不好? 　　

忌辣椒、桂皮、蔥、蒜等刺激性食物。

折疊編輯本段預防護理

本病目前病因不明，尚無有效的預防措施，故早診斷早治療是本病的防治關鍵。

折疊編輯本段病理病因

【病因學】

本病病因不明，可能與外傷，感染，內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實，目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

【病理改變】

血管供應變異較大，病變組織大體呈白色，灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜，鏡下見：網狀骨骨小梁的大小，形狀和分布不一，無規律地包埋于質地疏松或致密的富含細胞和血管的結締組織中，此組織類似結締組織化生的結果，骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形，C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊，骨小梁緊密排列，形成骨網，骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀，偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管，多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓，這可與骨化纖維瘤鑒別。

折疊編輯本段疾病診斷

在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：

1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病，前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨，女多于男，好發于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明，鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質中，并構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網狀內皮系統，常見于額骨，頂骨和下頜骨，多發于30歲以前，男性居多，在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞，組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型，這些細胞呈灶性集聚。

3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨，顱骨和偶見于長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉，皮樣囊腫，纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體，常起于遺傳，在組織學上未發現感染源。

5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。

6.多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進，paget病，神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。

折疊編輯本段檢查方法

影象學檢查對本病診斷有特殊意義。

根據X線表現，本病分為三型：

①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現，顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨，面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。

②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔，鼻竇受壓變小，上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型，損害呈硬化或毛玻璃樣外觀，相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線，此型約占23%。

③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米，孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現于同一個體上，此型約占21%，應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系，定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路，減少并發癥和估計預后甚為重要。

折疊編輯本段并發癥

本病可廣泛侵入鼻竇，眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞，嗅覺減退，面部不對稱，眼球突出，移位，復視，視力障礙和張口困難等，蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛，由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征，病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。

相關疾病

骨囊腫 進行性骨干發育不全 眼眶骨纖維異常增殖癥 多發性軟骨瘤 骨瘤 顱骨骨瘤 皮膚骨瘤。

2009年第18期 > 正文

骨纖維異常增殖癥影像表現的分析

2009年6月25日 《中國保健》2009年第18期

     骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結構不良、纖維囊性骨炎，是一種少見的生長發育性疾病。現以我院臨床所見病例對其影像表現分析如下：

    1 資料與方法

    本組21例，男13例，女8例，年齡5～36歲，平均23歲。21例病變部位均有疼痛不適，局部崎形隆起5例，1例復視，2例合并病理性骨折。

    2.1 X線表現：①囊狀改變13例：其中單囊2例，表現為骨干輕度不規則膨大變形，骨質變薄，外緣較光整，囊內可見少量斑點狀致密影；多囊11例，呈多個大小不等的囊狀透光區，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化。②磨玻璃樣改變5例：表現為骨髓腔膨脹并見斑點狀骨化和鈣化影。③絲瓜絡狀改變2例。可見于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁。④蟲蝕狀改變1例：溶骨性改變邊緣銳利如蟲蝕狀。病灶直徑2.0～15.0cm不等。

    2.2 CT和MRI表現：5例CT表現為骨不規則膨大變形，髓腔內囊狀透光區，有分隔，其中可見斑點致密影，4例邊緣有硬化。軟組織均無腫脹 ......

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