作者：苑士清，董瑞，李天中，胡敏，梁立民，馬軍利，陶冶，解放軍總醫院口腔頜面外科

真性顳下頜關節強直是指一側或雙側關節內發生病變，最后造成關節內纖維性或骨性黏連。臨床表現為長期開口困難或完全不能開口，造成患者進食、語言、甚至呼吸等功能障礙，兒童患者還會影響頜骨發育，導致面部畸形。19世紀及20世紀初，此病多因感染發展而來，多源自中耳炎、頜骨骨髓炎等鄰近組織的化膿性感染，全身感染也可引起顳下頜關節強直，但報道較少。隨著現代工業發展及醫療狀況的改善，創傷因素成為顳下頜關節強直的主要病因，感染因素已退居次位。

本文報告1例全身感染累及雙側顳下頜關節并導致骨性強直的病例，并結合文獻進行討論。
1病例報告
女，35歲，因開口困難近20年就診。患者于15歲時無明顯誘因發熱，左后背部發生膿腫，繼而出現四肢、軀干多處膿腫，雙側顳下頜關節區腫脹，開、閉口時疼痛；爾后形成膿腫，于當地醫院行多處膿腫切開引流及藥物治療后病情緩解。出院后即覺開口受限，3個月后加重，再次就診，當地醫院未予特殊處理，后患者逐漸發展為完全不能開口。2012.08.07于解放軍總醫院口腔科以“雙側顳下頜關節強直”收入院。
否認肝炎、結核、瘧疾病史，否認高血壓、心臟病史，否認糖尿病、腦血管疾病、外傷、輸血史，無藥物過敏史。查體見患者消瘦，雙腿、背部及面頰部、耳前散在多處不規則瘢痕（為膿腫切開遺留），四肢關節活動自如。頜面部左右對稱，雙側顳下頜關節動度消失，髁突區無壓痛，左耳屏前可見明顯縱行瘢痕，長約3.5 cm，開口受限，上頜中切牙唇傾。CT顯示雙側顳下頜關節關節間隙消失，以左側為重。左側髁突與顳骨融合，呈骨性強直；右側關節形成的骨球稍小（圖1）。
入院完善各項檢查后，行雙側顳下頜關節強直截除術及人工關節重建置換術。
2結果
術中見雙側關節窩形態缺失，顴弓根與下頜支完全融合。在相當于原關節窩頂與下頜孔之間行水平截骨，形成約2.5 cm的間隙。以AO人工關節植入重建，恢復開口功能，術后鼓勵患者開、閉口訓練。術后3個月開口度2.5 cm，咀嚼功能基本恢復。
3討論
3.1感染與顳下頜關節強直
真性顳下頜關節強直依據X線診斷較容易，但發病機制較為復雜。創傷、感染、退行性變等均可導致關節強直，其中以創傷為最常見，其次為感染。
感染性關節炎是由于細菌等微生物通過各種途徑侵入滑膜和骨膜液內，繁衍滋生所引起，進一步發展將導致關節內纖維化，甚至骨性強直。致病微生物以金黃色葡萄球菌為主，約占50%，其次為鏈球菌、淋球菌等。感染來源的關節強直以局部鄰近組織感染為主，這與其生理解剖結構密切相關。
其中，鄰近外耳道，中耳炎繼發者報道最多，如嬰幼兒時期化膿性中耳炎突破薄弱鱗鼓裂侵入關節腔內，發生關節內化膿性感染，導致顳下頜關節強直。耳顳區皮膚感染、頜骨骨髓炎、化膿性腮腺炎等均可侵及顳下頜關節。致病菌也可因手術、創傷、關節穿刺等直接侵入關節腔，引發關節感染。
其次，全身感染也可致顳下頜關節強直，如乙肝、猩紅熱、骨髓炎等，但較少見。國內外報道大關節化膿性炎癥大多經血源性途徑感染，而擁有豐富血流供應的顳下頜關節也不例外，但其中很大一部分病例的感染灶不能明確。感染性顳下頜關節炎在影像學的表現與類風濕性關節炎等系統性免疫疾病性關節炎相似，不易區分，但其臨床進展更加迅速，病史和體檢有助于診斷。該類全身感染致雙側顳下頜關節強直者較為罕見，國內外文獻報道較少（表1）。

1954年，張滌生等報告1例脛骨骨髓炎發展而致顳下頜關節強直；1999年，楊雯君等報道1例股骨骨髓炎并發化膿性顳下頜關節炎致關節強直。李鳳霞等對225例真性顳下頜關節強直病因進行分析，13例為全身感染者，未明確感染來源。本例患者最初為背部化膿性炎癥，后繼發全身膿毒血癥，表現為四肢及面頰部散在多發膿腫，同時伴有雙側顳下頜關節區腫脹，開、閉口疼痛，爾后形成膿腫，行膿腫切開引流。感染控制后短期內即出現開口受限。
患者明確否認外傷史，且全身其他關節活動自如，經風濕免疫科協助診查，排除全身免疫系統疾病累及顳下頜關節的可能，所以本病例可明確為全身膿毒血癥累及顳下頜關節，導致顳下頜關節強直。敗血癥是關節感染最常見的原因，但全身感染累及顳下頜關節者較為罕見。
致病菌因全身其他部位感染入血，經血行播散，侵入關節腔內，關節腔液成為細菌衍生的良好培養基，進一步發展，關節內組織發生炎性變。髁突表面的纖維軟骨及關節盤逐漸破壞，被纖維組織替代，最后完全被纖維結締組織愈著。同時也可有骨關節面的吸收和破壞，纖維組織長入骨髓腔。骨性強直是纖維性強直進一步骨化所致。
關節盤破壞是關節強直形成的關鍵環節，其次是髁突、關節窩、關節結節表面的纖維軟骨。有研究表明，炎性細胞因子及其增強釋放對軟骨的破壞起著重要作用。顳下頜關節為滑膜關節，在感染進程中，關節內軟組織因滑膜炎，炎性細胞因子增強釋放，血管翳形成及酶的消化作用，使膠原及黏多糖發生降解，導致軟骨破壞及關節盤穿孔，使關節面之間失去屏障，而這一變化使髁突與關節窩、關節結節的骨性融合成為可能。
Miyamoto等通過動物實驗證明，破壞關節軟骨并去除關節盤術后3個月形成纖維性強直，若術后限制下頜運動，則加速強直的過程。黃濤等的研究表明，關節制動8周后，關節軟骨出現不可逆損害，逐漸發展為骨性關節病。楊辛等在山羊顳下頜關節強直病理模型的研究中得到了類似結論，3個月時雖無骨性關節強直發生，但局部已見骨小梁形成，提示軟骨細胞已經開始骨化。
本例患者由于化膿性顳下頜關節炎時關節區腫痛，活動加劇，患者保護性制動，使關節軟骨的破壞及關節強直加速成為可能。顳下頜關節感染在影像學上與其他骨關節炎的表現相同，主要是關節間隙變窄，骨質侵蝕，骨質硬化，骨贅增生，最后發展為關節面骨性融合。顳下頜關節與其他滑膜關節一樣，發生化膿性感染后，會出現以下表現：滑膜水腫、肥厚，炎性肉芽組織形成，導致關節面軟骨及關節盤破壞，并進一步引起邊緣性或中心性骨侵蝕，骨質增生，髁突變得粗大，關節窩、關節結節及周圍骨質增生，最終形成髁突與關節窩、關節結節之間的骨性愈著。而感染對關節軟骨組織的破壞較創傷更為廣泛，骨性融合的范圍也更大。
3.2感染性顳下頜關節強直的治療
手術是目前唯一的治療方法。雖然多年來有眾多相關研究和改良術式，但無論采用何種方法，顳下頜關節強直術后復發仍是最常見、最嚴重的并發癥，也是手術失敗的主要原因。有的患者術后3~5年、十幾年復發，但術后半年、1年多復發者較多，甚至有學者斷言復發是必然的，只是時間長短的差異。
目前，關節成形術和關節重建術為顳下頜關節骨性強直的主要治療方法，洪民等提出重建顳下頜關節的原則有：①原位重建有點面骨間接觸的關節結構和不減低原下頜支的高度，不破壞關系。②在骨結構的外周，應有能承壓、又不黏連，同時對下頜骨的生理活動阻力少的軟組織條件。③盡可能保留下頜骨的所有肌動力，以恢復其生理活動能力。
據報道，顳下頜關節成形術復發率最高可達50%，洪民等于50年代提出乙狀截骨、原位關節重建的方法，有效恢復了患者的生理功能，復發率降至5.9%。喬永明等和胡鐵霞等對不同手術方法的復發率進行比較，間隙成形術為16.4%，間置物關節成形術為23.5%，關節重建術為15.4%。
任何術式術后早期有效的功能訓練至關重要，這已經達成共識。運動可促進血液循環，有利于炎癥消退；可刺激軟骨細胞增生，促進膠原、氨基己糖合成，還能預防滑膜黏連和血管翳的形成，增大關節活動范圍，恢復關節功能；運動可加大骨受力，刺激骨生長，增大骨密度，維持良好的運動功能狀態，防止關節的繼發性損害，有效減少復發率。本例采用顳下頜關節高位乙狀切骨、人工關節置換術，于顳下頜關節原位重建假關節。優點是維持了下頜骨的高度，盡可能保留咀嚼肌的附著，保證了術后假關節以原生物學杠桿原理行使功能，保證接近原有的咬合關系，術后即可開口，短時間內即可開始功能訓練，利于減少復發。
總之，全身（遠處）感染經血液累及顳下頜關節感染，并最終導致真性關節強直的病例在世界范圍內都較少見。而人工關節置換術是較好的治療選擇，配合早期功能訓練，可獲得較滿意的效果。
來源：上海口腔醫學2014年6月第23卷第3期