軟骨發育不全患者牙頜畸形矯治1例

作者：濟南市口腔醫院正畸科，王以玲，李明龍

患者，女性，13歲10個月。主訴：前牙不齊、前突，要求矯治。全身伴有軟骨發育不全。

一、臨床、X線、骨密度檢查

1.全身情況：患者身高108厘米，體重27千克。四肢短小以近端肢體更為明顯，脊柱側彎畸形，手指不能并攏，呈車輪狀展開（圖1）。智力發育正常。

2.骨密度檢查：全身骨密度與同齡兒童比骨質疏松（z-score：-3.11）。

3.口外：面部對稱，面中線居中。突面型，開唇露齒，頦部發育不足；雙側顳下頜關節運動對稱。未觸及彈響及壓痛，開閉口運動無異常（圖2）。

4.口內：恒牙牙合，上下牙列中線較面中線右偏，左側磨牙中性關系，右側磨牙遠中關系，上前牙擁擠Ⅲ度，下前牙擁擠Ⅱ度，13唇向低位，間隙不足，12舌側移位，43唇向移位，12、43反牙合前牙覆牙合覆蓋正常（圖2）。

5.無口腔不良習慣?；颊吒改妇星巴换?，既往未曾有正畸治療史。

6.X線檢查：曲面斷層片（圖2）示智齒牙根尚未發育，個別牙根尖孔未閉合，其他未見異常。頭顱側位定位片（圖2）頭影測量分析結果（表1）顯示：上頜骨輕度前突、下頜骨輕度后縮，上下前牙唇傾，垂直骨面型為高角病例。

二、診斷

安氏Ⅱ類亞類錯牙合骨面型Ⅱ類，高角病例；軟骨發育不全。

三、矯治目標

排齊牙列，內收前牙，改善唇齒關系，調整后牙關系，改善側貌。由于患者全身骨質疏松，矯治過程中有可能出現牙齒移動過速、牙齒松動、矯治后嚴重復發等不同于他人的并發癥，已告知患者家長。

四、矯治設計

減數4個第一前磨牙，直絲弓固定矯治技術，上頜口外弓加強支抗。

五、矯治過程

粘直絲弓矯治器（圖3）。經排齊整平牙列、內收前牙、關閉拔牙間隙及精細調整共27個月的治療后拆除固定矯治器，進入保持極階段。

六、矯治結果

上下頜牙列排列整齊，上下前牙中線居中，雙側磨牙及尖牙關系中性，前牙覆牙合覆蓋正常，上下前牙牙軸改善。X線檢查顯示：未出現明顯牙根及牙槽骨吸收現象。治療后的面牙合像、曲面斷層及頭顱側位片（圖4）。治療前后頭影測量分析見表1。家長及患者對矯治效果非常滿意。治療結束后隨訪18個月未見明顯復發（圖5），全身狀況良好，精神面貌明顯改善。

七、矯治體會

軟骨發育不全屬常染色體顯性遺傳病，是由于軟骨內成骨缺陷，生長板發育不良，生長板內軟骨增殖減少所致的遺傳性侏儒癥，國外報道發生率約為1/10 000。軟骨發育不全患者有特殊的體形和面容：四肢短而驅十止常，四肢中的近端肢體短更為明顯；手指呈車輪狀展開；頭大，前額圓突；顱底部軟骨發育不全、枕骨大孔窄小鞍狀鼻；頜骨發育不良，牙齒擁擠和錯位；身高多數在140 cm以下；關節松弛，常出現步態搖擺。

國外學者對軟骨發育不全患者的骨密度、X線檢查和骨代謝指標的研究表明，軟骨發育不全患者骨代謝不良，可發生骨密度降低、骨脆性增加、骨折風險增高。本例患者臨床檢查和分析，矯治需拔除4個第一前磨牙，解除擁擠、代償上下頜骨的不協調以改善面型。

由于患者全身性疾?。很浌前l育不全，骨密度降低，對該患者進行拔牙矯治存在一定的風險。治療過程中應密切關注牙齒移動速度、牙齒松動度及全身狀況等。加強支抗控制，使用更輕的矯治力，更長的復診間隔時間，更嚴格的口腔衛生維護。在整個治療過程中并未發現牙齒有明顯的松動度及全身異常反應。

治療后上下牙列排齊，前牙覆駘覆蓋及后牙咬合關系良好。面部突度減小，開唇露齒消失。所有牙齒未見松動，治療后X光片未見明顯的牙根吸收。在牙齒矯治過程中，對患者給予了更多的愛護和尊重，患者始終能很好地配合。

來源：中華口腔正畸學雜志2015年12月第22卷第4期