上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangioendothelicoma，EHE)是一種罕見的源于血管的軟組織腫瘤。目前此病病因不甚清楚，臨床表現及專科查體也無明顯的特異性表現，診斷需依靠病理學，特別是免疫組織化學檢查。臨床上常常出現誤診漏診，而且國內外的文獻報道也較少，未見腮腺區EHE相關報道。本文報告1例被誤診為腮腺區囊腫伴出血的EHE，并對該病的臨床表現、診斷、治療及預后進行探討分析。

病例報告

患者，男，66歲，主因左腮腺區腫痛伴皮下積液2個月入院?；颊呷朐呵?個月無明顯誘因出現左側腮腺區皮膚瘙癢，未行任何診治后腮腺區出現1cm×1cm大小的包塊，包塊逐漸增大并出現疼痛不適，在當地醫院行抗感染藥物治療無效。

入院?？撇轶w：面部左右不對稱，左側腮腺區明顯膨隆腫脹，腫脹區皮膚發紅發亮，捫及3cm×3cm大小的包塊，包塊基底部較硬，表面軟，有明顯的波動感，邊界不清，針吸穿刺后可見褐色液體;口內未見異常，雙側下頜下、頦下、頸部未捫及明顯腫大淋巴結。

入院初步診斷：腮腺區囊腫伴出血。入院后完善相關檢查檢驗，行腮腺螺旋CT平掃+增強，結果回報：左側腮腺可見類圓形軟組織密度影，密度均勻，邊界清楚，增強掃描后病灶不均勻強化，邊緣強化明顯(圖1)。

患者其他常規檢查檢驗項目未見異常，進行全麻下行腮腺區包塊切除術，術中打開腮腺咬肌筋膜后發現包塊呈囊性，有明顯的“囊壁樣”結構，囊腔內容物為大量的深褐色液體，正常邊界范圍切除病灶，摘除腮腺淺葉腺體組織，保留面神經。術后給予抗感染、止血、抗炎藥物治療，傷口愈合良好后予以出院。

3月后，患者因左側腮腺區囊腫術后傷口感染出血再次住院治療。此次入院專科查體發現：左側耳屏前腮腺區皮膚可見3cm×3cm大小的皮膚壞死潰爛面，潰爛面基底部深達腮腺腺體組織內，探查后發現壞死區可見大量的竇腔樣結構，壞死區周邊皮下淤血腫脹明顯，擠壓周邊正常組織可見創緣大量淡紅色血性液體流出。入院初步診斷：左側腮腺囊腫術后傷口感染伴出血。入院血常規檢驗發現白細胞及中性粒細胞比值高出正常值，給予抗感染藥物治療及腮腺創面碘仿紗條填塞換藥處理。

再次行病變組織活檢術，同時完善腮腺區螺旋CT檢查，結果回報：左側腮腺區不規則低密度影，強化掃描邊緣呈環狀強化，向周圍皮下軟組織延伸，同時下頜升支及髁突內側可見大量的低密度影(圖2)。病理診斷為：左側腮腺區急性炎癥伴出血，周圍可見小片狀異型血管源性細胞，免疫組化支持EHE的診斷。免疫組化結果：CD31(+)，D2-40(+)(圖3)。

診斷明確后，因腫瘤面積較大，且侵犯髁突內側，加之腫瘤位于腮腺區面神經周圍，考慮手術風險大，不能切除干凈，而且可能有術后面癱的風險，遂未行手術治療，經腫瘤科醫師會診后轉入我院腫瘤科行局部放射治療，劑量為50Gy。隨訪6個月后發現壞死區腫脹消失，創面結痂，無明顯滲出液表現。

討論

EHE又稱組織細胞樣血管內皮瘤，是由上皮樣細胞或組織細胞樣細胞構成的腫瘤。2002年WHO《軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學》分類將其列入軟組織中惡性脈管瘤。可原發于全身各部中等大小的血管，單發或多發，以軟組織居多，發生在頭頸部以頭皮、牙齦、腭部、下頜下腺、淋巴結居多。EHE的臨床癥狀、體征及影像學表現并無特異性，臨床上主要表現為淺表或者深層組織的無痛性結節，因腫瘤起源于血管，可能伴有水腫或出血表現，部分患者可有病變區疼痛腫脹不適。

EHE有沿解剖位置如血管、神經及筋膜等造成局部侵犯的傾向。本例患者臨床亦表現為單發于左腮腺的密度不均的包塊，伴有疼痛腫脹不適，復發后查體發現腫瘤沿周邊皮下組織侵襲蔓延。EHE在CT和MRI檢查中為單發性或多發性結節，通常低密度影，內部結構不均勻，可有液化或鈣化形成，增強掃描后可見強化，此患者的入院CT及MRI表現與既往文獻資料中的EHE的影像學表現描述一致。

EHE的病理特征：大體形態上為實性或者囊性包塊，邊界欠清，可有機化血栓，常有出血性改變。組織形態上：瘤細胞具有上皮樣或組織細胞樣的形態，分布于黏液樣變性至玻璃樣變的基質中，含有血管腔，腫瘤細胞周邊有炎癥細胞浸潤。約1/3病例具有異型性腫瘤細胞，這種病變更具有侵襲性。免疫組織化學染色顯示，在血管內皮標志物CD31、CD34、FVIIIAg中，至少有一種強陽性表達。FVIIIAg幾乎所有的患者中呈現陽性。而SMA、S-100、Desin、PCK、HMB45、SPA反應陰性。

本例患者手術中打開腮腺咬肌筋膜亦可見囊性包塊，邊界不清，有出血積液變化;病理上可見上皮樣形態細胞分布于玻璃樣變的基質中，瘤體細胞周圍可見炎性細胞浸潤。同時周圍可見小片狀異型性血管源性細胞，而免疫組化顯示CD31(++)，HMB45(-)。由此可見腮腺區發生的EHE與其他部位的EHE病理表現無差異。基于EHE在臨床癥狀、體征及影像學上表現無特征性。在診斷上還是主要依靠病理學檢查，特別是免疫組化檢查，具有細胞內血管腔的上皮樣瘤細胞和血管內皮標志物染色陽性是EHE 病理診斷的2個重要特征。

EHE在臨床上應該注意與其他具有血管增生特征的腫瘤相互鑒別，如：Dabska瘤、血管肉瘤、網狀血管內皮瘤等。EHE目前無統一的治療方案，療效也不確切，總體來說應根據個體的不同選擇不同的治療方案。臨床上首選手術切除，對于單發局限性的病灶應連同瘤體、包膜及周圍正常組織一并完整切除。

本例手術中完整切除瘤體及周圍的淺葉腮腺腺體組織(保留面神經)，但術后仍舊復發，可能與腫瘤的侵襲性和跳躍性生長方式有關，導致手術中無法精確定位其真正的邊界。對于術后及無手術機會的病患，應實行化學藥物治療及放射治療。目前尚無統一有效的化療方案。EHE作為軟組織腫瘤對放射治療中低度敏感，效果不佳，但仍有不少文獻報道對于腦部、縱隔、骨骼等部位的EHE實行放療，可減少復發及緩解癥狀，但是具體的照射劑量文獻中尚未提及。

本例患者復發后無手術指征時，經腫瘤科會診后行局部放射治療，劑量為50Gy，隨訪6個月后發現患者左側腮腺區創口結痂，無明顯血性滲出液，且周邊軟組織腫脹明顯減輕。說明放射治療可能對腮腺區的EHE有一定療效。