作者：常征，高攀，宣鳴，王曉毅，馬向瑞，口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科（四川大學(xué)）；李奎，廣元市中心醫(yī)院口腔科

1.病例報(bào)告

1.1 臨床特征

患者，女，47歲，因“面部不對(duì)稱8年，右下頜反復(fù)溢膿8月”入院。8年前，患者發(fā)現(xiàn)面部不對(duì)稱，無明顯自覺癥狀，未予治療。8個(gè)月前，患者右下頜骨開始反復(fù)溢膿，自服消炎藥物后（具體不詳）有所好轉(zhuǎn)。2個(gè)月前，患者自覺右唇麻木，遂至華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科就診，全景片檢查結(jié)果提示右側(cè)下頜骨多囊性病變影像，入院診斷為右下頜骨成釉細(xì)胞瘤待排。入院后全身查體未見明顯異常。

專科查體顯示：患者面型不對(duì)稱，右下頜膨隆明顯，張口向患側(cè)偏斜，口內(nèi)C6至乙狀切跡處可捫及一4 cm×5 cm大小的包塊，邊界清楚，質(zhì)中，無活動(dòng)；C7頰側(cè)處可捫及明顯乒乓樣感，無明顯觸壓痛；C8舌側(cè)傾斜，Ⅱ度松動(dòng)，C8對(duì)應(yīng)的頰黏膜處可見明顯咬痕，觸之C8牙周袋可見灰白色液體溢出；右下唇針刺實(shí)驗(yàn)顯示下唇無反應(yīng)；頦下、雙側(cè)頜下及頸部未捫及腫大淋巴結(jié)。

1.2 影像學(xué)檢查

全景片、錐形束CT（cone beam computedtomography，CBCT）及螺旋CT結(jié)果提示：右側(cè)下頜骨體C6至下頜升支乙狀切跡區(qū)域可見一囊性病損，與正常骨邊界清楚，中心密度均勻，內(nèi)可見大小不等的分隔，邊緣呈切跡狀改變，病變累及乙狀切跡和喙突，向頰舌側(cè)膨隆明顯，舌側(cè)骨密質(zhì)不連續(xù)，頰側(cè)骨密質(zhì)外可見骨膜反應(yīng)，C78牙根有吸收。右下頜骨頰舌側(cè)不連續(xù)（圖1）。

圖1 患者術(shù)前檢查

A：全景片（箭頭所指為牙齒截根樣吸收）；

B：螺旋CT平掃（箭頭所指為病變突破骨組織）；

C：CBCT（箭頭所指為病變位置）。

1.3 術(shù)前病理學(xué)檢查

于口內(nèi)C7頰側(cè)明顯乒乓樣感處穿刺，可穿刺出灰白色液體，涂片結(jié)果顯示：涂片查見大量膿細(xì)胞。術(shù)前診斷：右下頜骨成釉細(xì)胞瘤伴感染。

1.4 術(shù)中及病理學(xué)檢查結(jié)果

全身麻醉下，從口內(nèi)進(jìn)路，先行切取活檢檢查，結(jié)果提示：右下頜骨神經(jīng)鞘瘤；遂從右頜下進(jìn)路，行“右下頜骨神經(jīng)鞘瘤擴(kuò)大切除術(shù)+右下頜骨半側(cè)切除術(shù)+右髂骨游離移植術(shù)+重建板植入固定術(shù)”，術(shù)中見切除的病變組織頰舌側(cè)部分骨密質(zhì)不連續(xù)，有較多灰白色液體溢出，與周圍組織粘連明顯。術(shù)后組織學(xué)檢查結(jié)果顯示：右下頜骨神經(jīng)鞘瘤，其中散在小淋巴細(xì)胞樣神經(jīng)鞘細(xì)胞（具侵襲性）。腫瘤侵及周圍軟組織，繼發(fā)黏膜慢性化膿性炎。

免疫組織化學(xué)結(jié)果：S100彌漫陽(yáng)性、CD21陰性、CD57陰性、CR陽(yáng)性、結(jié)蛋白陰性、鈣調(diào)結(jié)蛋白陰性、ALK陰性、PCK陰性、Ki-67表達(dá)2%~5%陽(yáng)性（圖2）。1.5 隨訪患者術(shù)后切口愈合良好，牙無松動(dòng)，咬合關(guān)系良好。術(shù)后復(fù)查顯示傷口愈合良好，骨斷端生長(zhǎng)良好（圖3）。

圖2 病變組織的組織學(xué)檢查和免疫組織化學(xué)檢查

A：免疫組織化學(xué)染色蘇木精-伊紅×200；

B：免疫組織化學(xué)染色S100陽(yáng)性×200（提示神經(jīng)鞘瘤、惡性黑色素瘤、脂肪肉瘤、軟骨腫瘤或其他）；

C：免疫組織化學(xué)染色CR陽(yáng)性×200（提示間質(zhì)細(xì)胞腫瘤或神經(jīng)系統(tǒng)性疾病）。

圖3 術(shù)后全景片

 2、討論

神神經(jīng)鞘瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中較為常見的一種疾病，在1910年Verocay將其描述為神經(jīng)鞘瘤。李嘉瑤等的研究顯示：神經(jīng)鞘瘤在全身發(fā)病位置上以顱神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率最高，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤次之，由上至下，發(fā)病率越來越低，到達(dá)肢體末端時(shí)發(fā)病率最低。其他的相關(guān)研究顯示：神經(jīng)鞘瘤以軟組織多見，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較少見。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤又以下頜骨中相對(duì)多見，究其原因可能與下頜骨體內(nèi)下牙槽神經(jīng)的行程長(zhǎng)、神經(jīng)粗大、下頜骨內(nèi)神經(jīng)末梢豐富有關(guān)。根據(jù)下牙槽神經(jīng)管的分布特點(diǎn)，下頜骨神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位一般比較靠后。

臨床上，大部分頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的患者主要表現(xiàn)為進(jìn)行性無癥狀性頜骨膨隆，進(jìn)而導(dǎo)致局部腫脹。腫瘤膨脹性生長(zhǎng)，可壓迫周邊骨組織，引起吸收，但不侵蝕周圍組織，有的甚至能夠引起牙齒松動(dòng)，常與頜骨內(nèi)囊性病變臨床癥狀相似，故難以憑借臨床經(jīng)驗(yàn)做出準(zhǔn)確的術(shù)前診斷。

經(jīng)查閱以往病案報(bào)告后發(fā)現(xiàn)：頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特異性，可以協(xié)助術(shù)前診斷。發(fā)生于上頜骨的患者以牙槽骨局限性顯著擴(kuò)張，而下頜骨則以下牙槽神經(jīng)管孔的增粗?jǐn)U張為主要表現(xiàn)。有文獻(xiàn)報(bào)道：術(shù)前穿刺實(shí)驗(yàn)有助于病變的確診，穿刺時(shí)可抽出血樣液體，但不凝結(jié)；然而，若病變未突破骨質(zhì)，針刺實(shí)驗(yàn)無法進(jìn)行，或病變長(zhǎng)期感染，亦影響病變的確認(rèn)。

針對(duì)以往的文獻(xiàn)，穿刺活檢的方法亦有一定的局限性，僅被用于骨密質(zhì)較薄、有拔牙創(chuàng)或其他可供穿刺的患者。目前的主要診斷方式仍是病理檢查及免疫組織化學(xué)檢查。針對(duì)頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的治療及預(yù)后，以往文獻(xiàn)中亦有不一樣的見解，有的患者因病變惡變死亡。骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤常為生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，發(fā)病率低，常導(dǎo)致臨床的誤診和過度治療。神經(jīng)鞘瘤亦有惡變傾向，全身的惡變率為8%~16%；頭頸部惡變罕見，約為1.09%，疼痛和神經(jīng)功能障礙提示腫瘤惡變的可能。

針對(duì)神經(jīng)鞘瘤，目前最有效的治療手段仍是手術(shù)切除，針對(duì)良性者，亦有采用徹底刮治術(shù)+質(zhì)量分?jǐn)?shù)為3%的石碳酸燒灼術(shù)，術(shù)后最高122個(gè)月內(nèi)未復(fù)發(fā)；針對(duì)疑似惡變，骨質(zhì)破壞廣泛，神經(jīng)包繞嚴(yán)重的，亦可考慮積極手段，擴(kuò)大切除病變，惡性者對(duì)化學(xué)治療及放射治療均不敏感，少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，必要時(shí)同期行根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，防止復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；同時(shí)，還應(yīng)考慮同期頜骨及軟組織修復(fù)，血管化腓骨移植以修復(fù)頜骨形態(tài)及功能，其具有良好的臨床效果，從而給患者的生活質(zhì)量帶來極大的獲益。

對(duì)于具體治療手術(shù)方案的確定需個(gè)體化，根據(jù)患者本身狀況制定具體的手術(shù)方案。術(shù)后囑托患者定期隨訪檢查，定期行影像學(xué)檢查，預(yù)防復(fù)發(fā)及惡變轉(zhuǎn)移。

本文所提及病例具有以下的特點(diǎn)。

（1）患者右下頜骨感染，下唇針刺實(shí)驗(yàn)無反應(yīng)，提示患者病變不能排除惡性的可能，對(duì)于術(shù)前穿刺病理亦有較大的影響，且病變少見，給疾病的診斷帶來了困難。

（2）輔助檢查結(jié)合全景片、CBCT及螺旋CT平掃，發(fā)現(xiàn)患者影像上具有典型的成釉細(xì)胞瘤征象：囊性病變范圍廣泛，累及下頜升支及下頜角，牙根呈截根樣吸收，大小不等的分隔，且未見明顯的下牙槽神經(jīng)管擴(kuò)張。結(jié)合臨床，病變較罕見，對(duì)于術(shù)前診斷造成了一定的影響。

（3）腫瘤切除范圍的選擇是按照成釉細(xì)胞瘤的切除原則，從腫瘤外0.5 cm切除，對(duì)于該具有侵襲性的腫瘤切除是可靠的，但遠(yuǎn)期效果仍然有待觀察。

（4）患者為腫瘤伴感染，術(shù)后防止感染是保證植骨成骨的關(guān)鍵因素之一，但因經(jīng)濟(jì)壓力，患者沒有選擇抗感染能力好的帶血管的腓骨瓣。

（5）治療徹底清除病變組織，包括病變的骨組織和肉芽組織，結(jié)合應(yīng)用足量抗生素可取得較好的治療效果。對(duì)于下頜骨神經(jīng)鞘瘤的診斷，目前仍需病理學(xué)的相關(guān)檢查，輔助影像學(xué)、臨床體征，對(duì)于診斷具有良好的作用。

 本病例報(bào)道的患者，手術(shù)及相應(yīng)抗生素治療短期效果較好，但其遠(yuǎn)期預(yù)后仍有待進(jìn)一步的觀察。

來源：醫(yī)脈通