下頜骨神經鞘瘤1例

常征1  高攀1  宣鳴1  王曉毅1  馬向瑞  李奎2

1.口腔疾病研究國家重點實驗室華西口腔醫院頭頸腫瘤外科（四川大學）成都 610041；2.廣元市中心醫院口腔科廣元 628000

[摘要] 神經鞘瘤在臨床上以全身軟組織多見，但骨內神經鞘瘤較罕見。本文報道發生于右下頜骨內的神經鞘瘤1例，并結合相關文獻探討下頜骨神經鞘瘤的臨床特點、診斷、治療及預后。

[關鍵詞] 頜骨；下頜骨；神經鞘瘤；診斷；治療

神經鞘瘤又稱施萬瘤，由神經外胚層演化而來。神經鞘瘤多見于軟組織，骨內神經鞘瘤較少見，不足原發性骨腫瘤的1‰[1]。本文報道1例發生于下頜骨內的神經鞘瘤，并結合文獻對其臨床特點、診斷、治療及預后進行探討。

1 病例報告

1.1 臨床特征

患者，女，47歲，因“面部不對稱8年，右下頜反復溢膿8月”入院。8年前，患者發現面部不對稱，無明顯自覺癥狀，未予治療。8個月前，患者右下頜骨開始反復溢膿，自服消炎藥物后（具體不詳）有所好轉。2個月前，患者自覺右唇麻木，遂至華西口腔醫院頭頸腫瘤外科就診，全景片檢查結果提示右側下頜骨多囊性病變影像，入院診斷為右下頜骨成釉細胞瘤待排。

入院后全身查體未見明顯異常。專科查體顯示：患者面型不對稱，右下頜膨隆明顯，張口向患側偏斜，口內C6至乙狀切跡處可捫及一4 cm×5 cm大小的包塊，邊界清楚，質中，無活動；C7頰側處可捫及明顯乒乓樣感，無明顯觸壓痛；C8舌側傾斜，Ⅱ度松動，C8對應的頰黏膜處可見明顯咬痕，觸之C8牙周袋可見灰白色液體溢出；右下唇針刺實驗顯示下唇無反應；頦下、雙側頜下及頸部未捫及腫大淋巴結。

1.2 影像學檢查

全景片、錐形束CT（cone beam computed tomography，CBCT）及螺旋CT結果提示：右側下頜骨體C6至下頜升支乙狀切跡區域可見一囊性病損，與正常骨邊界清楚，中心密度均勻，內可見大小不等的分隔，邊緣呈切跡狀改變，病變累及乙狀切跡和喙突，向頰舌側膨隆明顯，舌側骨密質不連續，頰側骨密質外可見骨膜反應，C78牙根有吸收。右下頜骨頰舌側不連續（圖1）。

1.3 術前病理學檢查

于口內C7頰側明顯乒乓樣感處穿刺，可穿刺出灰白色液體，涂片結果顯示：涂片查見大量膿細胞。術前診斷：右下頜骨成釉細胞瘤伴感染。

1.4 術中及病理學檢查結果

全身麻醉下，從口內進路，先行切取活檢檢查，結果提示：右下頜骨神經鞘瘤；遂從右頜下進路，行“右下頜骨神經鞘瘤擴大切除術+右下頜骨半側切除術+右髂骨游離移植術+重建板植入固定術”，術中見切除的病變組織頰舌側部分骨密質不連續，有較多灰白色液體溢出，與周圍組織粘連明顯。術后組織學檢查結果顯示：右下頜骨神經鞘瘤，其中散在小淋巴細胞樣神經鞘細胞（具侵襲性）。腫瘤侵及周圍軟組織，繼發黏膜慢性化膿性炎。免疫組織化學結果：S100彌漫陽性、CD21陰性、CD57陰性、CR陽性、結蛋白陰性、鈣調結蛋白陰性、ALK陰性、PCK陰性、Ki-67表達2%~5%陽性（圖2）。

1.5 隨訪

患者術后切口愈合良好，牙無松動，咬合關系良好。術后復查顯示傷口愈合良好，骨斷端生長良好（圖3）。

2 討論

神經鞘瘤屬于神經系統腫瘤中較為常見的一種疾病，在1910年Verocay將其描述為神經鞘瘤[2]。李嘉瑤等[3]的研究顯示：神經鞘瘤在全身發病位置上以顱神經鞘瘤發病率最高，椎管內神經鞘瘤次之，由上至下，發病率越來越低，到達肢體末端時發病率最低。其他的相關研究顯示：神經鞘瘤以軟組織多見，骨內神經鞘瘤較少見。骨內神經鞘瘤又以下頜骨中相對多見，究其原因可能與下頜骨體內下牙槽神經的行程長、神經粗大、下頜骨內神經末梢豐富有關。根據下牙槽神經管的分布特點，下頜骨神經鞘瘤發生部位一般比較靠后。

臨床上，大部分頜骨內神經鞘瘤的患者主要表現為進行性無癥狀性頜骨膨隆，進而導致局部腫脹。腫瘤膨脹性生長，可壓迫周邊骨組織，引起吸收，但不侵蝕周圍組織，有的甚至能夠引起牙齒松動，常與頜骨內囊性病變臨床癥狀相似，故難以憑借臨床經驗做出準確的術前診斷。經查閱以往病案報告后發現：頜骨內神經鞘瘤的影像學表現有一定的特異性，可以協助術前診斷。發生于上頜骨的患者以牙槽骨局限性顯著擴張，而下頜骨則以下牙槽神經管孔的增粗擴張為主要表現。有文獻報道：術前穿刺實驗有助于病變的確診，穿刺時可抽出血樣液體，但不凝結；然而，若病變未突破骨質，針刺實驗無法進行，或病變長期感染，亦影響病變的確認。針對以往的文獻，穿刺活檢的方法亦有一定的局限性，僅被用于骨密質較薄、有拔牙創或其他可供穿刺的患者。目前的主要診斷方式仍是病理檢查及免疫組織化學檢查。針對頜骨內神經鞘瘤的治療及預后，以往文獻中亦有不一樣的見解，有的患者因病變惡變死亡。骨內的神經鞘瘤常為生長緩慢的腫瘤，發病率低，常導致臨床的誤診和過度治療。神經鞘瘤亦有惡變傾向，全身的惡變率為8%~16%；頭頸部惡變罕見，約為1.09%，疼痛和神經功能障礙提示腫瘤惡變的可能。針對神經鞘瘤，目前最有效的治療手段仍是手術切除，針對良性者，亦有采用徹底刮治術+質量分數為3%的石碳酸燒灼術，術后最高122個月內未復發；針對疑似惡變，骨質破壞廣泛，神經包繞嚴重的，亦可考慮積極手段，擴大切除病變[4]，惡性者對化學治療及放射治療均不敏感，少發生淋巴結轉移，必要時同期行根治性頸淋巴結清掃術，防止復發及轉移；同時，還應考慮同期頜骨及軟組織修復，血管化腓骨移植以修復頜骨形態及功能，其具有良好的臨床效果，從而給患者的生活質量帶來極大的獲益。對于具體治療手術方案的確定需個體化，根據患者本身狀況制定具體的手術方案。術后囑托患者定期隨訪檢查，定期行影像學檢查，預防復發及惡變轉移。

本文所提及病例具有以下的特點。1）患者右下頜骨感染，下唇針刺實驗無反應，提示患者病變不能排除惡性的可能，對于術前穿刺病理亦有較大的影響，且病變少見，給疾病的診斷帶來了困難。2）輔助檢查結合全景片、CBCT及螺旋CT平掃，發現患者影像上具有典型的成釉細胞瘤征象：囊性病變范圍廣泛，累及下頜升支及下頜角，牙根呈截根樣吸收，大小不等的分隔，且未見明顯的下牙槽神經管擴張。結合臨床，病變較罕見，對于術前診斷造成了一定的影響。3）腫瘤切除范圍的選擇是按照成釉細胞瘤的切除原則，從腫瘤外0.5 cm切除，對于該具有侵襲性的腫瘤切除是可靠的，但遠期效果仍然有待觀察。4）患者為腫瘤伴感染，術后防止感染是保證植骨成骨的關鍵因素之一，但因經濟壓力，患者沒有選擇抗感染能力好的帶血管的腓骨瓣。5）治療徹底清除病變組織，包括病變的骨組織和肉芽組織，結合應用足量抗生素可取得較好的治療效果。

對于下頜骨神經鞘瘤的診斷，目前仍需病理學的相關檢查，輔助影像學、臨床體征，對于診斷具有良好的作用。本病例報道的患者，手術及相應抗生素治療短期效果較好，但其遠期預后仍有待進一步的觀察。

3 參考文獻（略）

本文發表于《國際口腔醫學雜志》2016年43卷第5期：504-506.

來源于國際口腔醫學雜志